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DOENÇA DE HIRSCHISPRUNG (DH)


ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA

Na doença de Hirschsprung existe uma agenesia das células ganglionares parassimpáticas mioentéricas na parte distal à porção dilatada do intestino.

 

A ausência destas células ganglionares na parte afetada do intestino funciona como uma lesão obstrutiva, impedindo a transmissão coordenada das ondas peristálticas e a progressão do bolo fecal, fazendo com que a área acima da zona aganglionar se dilate e hipertrofie em suas camadas musculares, no sentido de vencer a zona ganglionar não funcionante.

 

A doença de Hirschsprung é causada por uma parada na migração dos neurônios para a parte distal do intestino embrionário.

 

O grau de hipertrofia e dilatação proximal depende da duração e do grau de obstrução e da idade do paciente.

 

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

O quadro clínico manifesta-se precoce ou mais tardiamente no indivíduo, na maioria dos casos na dependência da extensão do segmento aganglionar.

 

Pacientes portadores de segmentos agangliônicos longos ou totais apresentam manifestações clínicas desde o período neonatal, enquanto que os portadores de segmentos aganglionares curtos ou ultracurtos apresentam manifestações clínicas mais tardiamente.

 

Nos casos mais graves, o primeiro sinal clínico é a não eliminação do mecônio nas primeiras 24 horas de vida. Esses pacientes passam a apresentar vômitos biliosos e distensão abdominal, com movimentos peristálticos visíveis. Ao toque retal, temos uma eliminação de gases e fezes líquidas de maneira explosiva, após retirada do dedo do examinador.

 

Nos casos mais leves, com segmento curto e ultracurto, as manifestações clínicas se iniciam mais tardiamente, com constipação intestinal de dias ou semanas, no paciente de 2 e 3 anos de idade. Ao toque retal nesses pacientes observamos a presença de fecaloma.

 

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico da agangliose congênita é feito baseado no exame radiológico, na manometria anorretal e nas biópsias de parede intestinal.

 

Exame radiológico: na radiografia simples de abdome podemos encontrar uma distensão abdominal com predominância de distensão de intestino grosso.

 

No enema opaco deve-se usar bário como contraste. Nesse exame vamos encontrar um reto ou um retossigmóide de menor calibre que o restante do colo acima, esse é o sinal característico da doença de Hirschsprung (DH). Permite, além de firmar o diagnóstico, identificar a extensão do segmento aganglionar.

 

O enema opaco não é sensível no período neonatal e não é útil do diagnóstico diferencial entre a forma curta da DH e a constipação psicogênica ou funcional.

 

Manometria anorretal: na DH não há desencadeamento de reflexo retoesfincteriano após a insuflação de balão intra-retal.

 

Biópsia retal: fornece material para exames histológicos e histoquímico (pesquisa de atividade de acetilcolinesterase - que está aumentada na DH).

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Deve incluir as seguintes patologias:

 

1. Íleo Meconial

2. Rolha Meconial

3. Estenose anal congênita

4. Síndrome do colo esquerdo

5. Constipação de origem psicogênica

6. Constipação do Hipotireóideo

 

TRATAMENTO

O tratamento da DH baseia-se nas seguintes alternativas terapêuticas:

 

a) limpeza mecânica do colo

b) colostomia descompressiva

c) cirurgias definitivas

 

BIBLIOGRAFIA

PENNA FJ e cols. Gastroenterologia Pediátrica. Editora MEDSI, 2ª ed., São Paulo 1990

 

 
 


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